Demenza Corticobasale

La Demenza Cortico-Basale (CBD) è stata osservata per la prima volta da Rebeiz.
L'eziologia è sconosciuta ed il decorso è rapidamente progressivo. Coinvolge in primo momento le regioni sottocorticali e successivamente quelle corticali. La CBD si manifesta solitamente tra i 60 e gli 80 anni con eguale incidenza tra i sessi.
Alla PET si può osservare un ipometabolismo delle aree frontali mediali e dei gangli della base

Le caratteristiche principali di questa sindrome:

• parkinsonismo asimmetrico all'esordio 
•  disturbi dell'equilibrio e difficoltà di deambulazione
• rigidità, instabilità, lentezza, e goffaggine nei movimenti degli arti inferiori e superiori
• aprassia  (di solito idiomotoria)
• fenomeno dell’arto alieno
• la demenza è rara nelle fasi iniziali, ma costante nelle fasi successive con interessamento soprattutto dell’attenzione e del linguaggio (afasia non fluente) e deficit visuo-spaziali; meno compromessa la memoria.

Per quanto riguarda i disturbi psichici questi possono essere presenti in misura differente: depressione, apatia, irritabilità, agitazione sono frequenti; meno comuni invece deliri, disinibizione e sintomi compulsivi.

Si possono distinguere principalmente 2 forme di CBD :

• la forma TIPICA con le caratteristiche descritte sopra
• la forma ATIPICA generalmente associata a ad altre demenze

Una valutazione adeguata sul piano neuropsicologico è essenziale perché permette la diagnosi differenziale.

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