DLB: Demenza a Corpi di Lewy.

Nel 2011  viene pubblicato l’articolo  “Dementia With Lewy Bodies: Diagnosis and Management for Primary Care Providers” da parte degli autori  Melanie Zupancic,  Aman Mahajan e Kamna Handa. 
Lo scopo della loro ricerca è quello di aiutare i professionisti della salute a  differenziare  la Demenza a corpi di Lewy ( DLB ) dal morbo di Alzheimer e dalla Demenza di  Parkinson. Gli autori hanno raccolto i dati effettuando una  ricerca tramite il sito “ PubMed “, senza effettuare restrizioni di data e  focalizzandosi solo su articoli in lingua inglese. Sono stati recuperati 2.967 articoli  che poi sono stati ulteriormente selezionati per contenuti specifici  eliminando le informazioni ripetitive  fino ad arrivare a riassumere nel loro lavoro 62 articoli.

La demenza con corpi di Lewy ( DLB ) rappresenta il 15 %- 35 % di tutte le  demenze e colpisce maggiormente gli uomini rispetto alle donne, con un rapporto di 2:1. 

La demenza con i corpi di Lewy è stata scoperta dello scienziato Friederich Lewy intorno al 1900. Lui osservò la presenza di alcune proteine anomale nell’area encefalica che, mettevano in moto un meccanismo di rimozione della dopamina, provocando  sintomi parkinsoniani. Inoltre notò la presenza di placche e grovigli neurofibrillari simili a quelli presenti nei soggetti con malattia di Alzheimer.

Condividendo alcuni meccanismi biologici sia con la malattia d’Alzheimer che con la malattia Parkinson è facile immaginare come nella DLB confluiscano sintomi presenti nelle due demenze.

Per fare diagnosi di DLB occorre che sia presente un decadimento cognitivo progressivo di entità tale da interferire con le normali attività sociali o lavorative. Il disturbo di memoria può non essere presente nelle fasi iniziali  ma di solito compare con il progredire della malattia.  Particolarmente presenti sono invece i deficit attentivi, delle funzioni esecutive e delle abilità visuo-spaziali. Inoltre nella maggior parte dei casi sono presenti: fluttuazioni cognitive, allucinazioni visive (ricorrenti,  vivide e ben strutturate), parkinsonismo, spiccata sensibilità ai neurolettici, diminuito uptake del  trasportatore della dopamina a livello dei nuclei della base, cadute ricorrenti, depressione, ipotensione ortostatica e  incontinenza urinaria.

Non è facile diagnosticare una DLB. Spesso i pazienti arrivano dal medico senza  sintomi psicotici, ma con deficit cognitivi e motori, portando così ad una diagnosi di malattia di Alzheimer o di morbo di Parkinson. Invece altri  pazienti, in fase iniziale, possono essere erroneamente considerati come affetti da un disturbo psicotico primario.

Diagnosi differenziale con la Malattia d’Alzheimer.
In particolare si è visto che a parità di  età, istruzione e punteggio al MMSE (Mini Mental State Examination) i soggetti con DLB mostrano di cadere nelle prove visivo-percettive, nel ragionamento non verbale, nell’attenzione e nelle funzioni esecutive rispetto ai soggetti con malattia d’Alzheimer.
 Le fluttuazioni dello stato di coscienza, nella DLB,  variano per intensità e durata. (Per esempio nelle “giornate buone” i pazienti possono svolgere le normali attività quotidiane e partecipare a conversazioni complesse ma, dopo poche ore, possono non riuscire a trovare la loro camera da letto, avere allucinazioni e deficit motori evidenti)
La presenza di allucinazioni visive complesse è una caratteristica determinante per una corretta differenziazione tra malattia d’Alzheimer e DLB.  Infatti le allucinazioni sono un sintomo  presente già  nelle fasi precoci della DLB  mentre, come abbiamo già detto, la memoria può essere relativamente preservata.   

Diagnosi differenziale con il morbo di Parkinson
La gravità dei sintomi exstrapiramidali è paragonabile a quella presente nei soggetti con il morbo di Parkinson.
Di solito se i deficit cognitivi compaiono entro 12 mesi dai sintomi motori stiamo parlando di una DLB. Altrimenti ci troviamo di fronte alla malattia di Parkinson con demenza dove i deficit cognitivi insorgono molti anni dopo la comparsa dei sintomi motori.
Altre differenze tra Morbo di Parkinson e DLB includono una minore presenza di tremore a riposo ma una più elevata instabilità posturale con incurvamento della schiena, atassia e immobilità del viso.
Inoltre la risposta alla L-dopa è inferiore nei Pazienti con DLB rispetto a quelli con Morbo di Parkinson 

Disturbi del sonno
Nella DLB è presente un disordine comportamentale del sonno (RBD) caratterizzato dalla  presenza di sogni vividi  con complessi schemi motori agiti nella fase Rem  attraverso la parola e il movimento.
Spesso questi disturbi del sonno sono presenti molti anni prima della comparsa di una malattia neurodegenerative alfa-sinucleinopatie (come il morbo di Parkinson, l’atrofia multisistemica e la DLB)
In alcuni casi, durante il sonno, è anche stata riscontrata la presenza di  comportamenti violenti. 

Sensibilità neurolettica
In molti casi viene preso in considerazione l’uso di antipsicotici nella popolazione affetta da DLB.
L’uso di questi farmaci non è privo di rischi infatti può portare alla così detta “sindrome da sensibilità a neurolettici” caratterizzata da un aumento del tono muscolare, rigidità e bradicinesia. 
Una diagnosi accurata è fondamentale per una terapia farmacologia efficace.

Bibliografia
Zupancic, M., Mahajan, A., Handa, K.  (2011),  Dementia With Lewy Bodies: Diagnosis and Management for Primary Care Providers

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