Demenza Frontotemporale: variante frontale

Il primo a descrivere le demenze frontotemporali fu Arnold Pick, che osservò in alcuni soggetti un decadimento cognitivo associato a disturbi comportamentali.
Esistono due diverse forme di demenza frontotemporale: una tipica "temporale" (vedi demenza semantica e afasia progressiva primaria) e una tipica "frontale".
In questo articolo affronteremo quest'ultima.

La demenza frontotemporale- frontale
Insorgenza:  tra i 40 e i 60 anni.
Familiarità: circa il 50% dei casi.
L'evolversi della demenza frontotemporale e la durata della malattia può variare notevolmente da persona a persona.
In generale, si può dire che i sintomi osservati nella fase lieve diventano più pronunciati in circa  8-10 anni.
La demenza frontotemporale-frontale è caratterizzata prevalentemente da disturbi dell'umore, cambiamenti caratteriali e comportamentali  e disturbi cognitivi.
I disturbi dell'umore  possono presentarsi con:

• apatia:  la persona sembra disinteressata a tutto, demotivata, non presta più attenzione alla cura personale e della casa (presente nella maggior parte dei casi).
• stato euforico

Fase lieve della demenza frontotemporale-variante frontale
Nei primi anni, una persona con demenza frontotemporale tende a mostrare cambiamenti comportamentali marcati come disinibizione, apatia, la perdita di empatia per gli altri, iperfagia (Il mangiare in modo spropositato, di solito dolci. ), problemi di organizzazione e pianificazione delle attività.
L'apatia è spesso il primo sintomo riportato e può essere scambiato per una depressione.
I disturbi comportamentali non sono qualcosa che la persona di solito può controllare o contenere. Infatti, spesso c'è poca o nessuna consapevolezza della problematica.
Nonostante i problemi nel comportamento l'individuo è ancora in grado di gestire compiti domestici e la cura della propria persona con un aiuto minimo da parte degli altri. Tuttavia, il deterioramento del giudizio, può portare a scelte finanziarie errate, inoltre il ritiro sociale, apatia, il meno interesse per la famiglia, gli amici e gli hobby possono essere evidenti.
A volte, le persone con demenza frontotemporale possono comportarsi in modo inappropriato con gli sconosciuti, perdere le regole e i costumi sociali, agire impulsivamente e persino infrangere la legge. 
Anche se potrebbero lamentarsi di disturbi della memoria, di solito riescono a tenere traccia e le loro competenze linguistiche rimangono intatte fino alla fase finale della malattia.
Fasi moderata
Nel corso di pochi anni, i sintomi osservati nella fase lieve diventeranno più pronunciati. E' presente una maggiore mancanza di inibizione, con conseguente comportamento impulsivo e inappropriato, per esempio esplosioni di rabbia,  toccare estranei o urinare in pubblico.
Col progredire della malattia, questa impulsività può portare a comportamenti criminali (come il taccheggio, atti osceni o acquisto impulsivo). In alcune persone, si possono verificare comportamenti sessuali inappropriati. 
Si potrebbero anche notare comportamenti compulsivi come la raccolta di oggetti, ripetizione di alcune frasi "slogan" all'interno dei discorsi, una pulizia compulsiva o movimenti ripetitivi con le mani. 
L'aumento della fame può creare problemi di peso e  di salute. 
Chi soffre di demenza frontotemporale può sviluppare una mancanza di preoccupazione per il proprio aspetto fisico risultando sempre più trasandato.
I problemi cognitivi associati alla demenza diventano più pronunciati, con rigidità mentale, dimenticanze e gravi deficit nella pianificazione e l'attenzione. 
Possono essere presenti deliri di gelosia, religiosi o bizzarri. Oppure possono sviluppare una euforia - esaltazione eccessiva o esagerata autostima.
La Risonanza Magnetica a questo punto mostrerà che il restringimento del tessuto cerebrale è esteso a grandi aree dei lobi frontali, così come ai lobi temporali e ai gangli della base (strutture cerebrali coinvolte nella coordinazione motoria, la cognizione, emozioni e l'apprendimento).
Fase grave
A questo punto le modificazioni comportamentali sono evidenti in associazione con difficoltà linguistiche e perdita di memoria. Anche se può variare ampiamente da persona a persona, si è visto che solitamente, dalla comparsa del primo sintomo alla fase finale passano circa otto anni.
Possono presentarsi con l'avanzare della demenza ulteriori sintomi quali: resistenza muscolare ipertonica, tremori, comparsa di riflessi primitivi (portarsi oggetti alla bocca), bulimia, disorientamento, difficoltà di programmazione, bassa pressione sanguigna e disturbi del linguaggio.

Cosa fare:

• Non cercare di cambiare i comportamenti della persona a meno che non siano lesivi per se stesso o per gli altri
• Evitate le situazioni che possono portare un conflitto 
• Conservate il cibo in luoghi lontani dalla vista

Il familiare è sicuramente la persona che conosce meglio il malato e sa quali strategie funzionano in determinate situazioni perché piano piano ha  iniziato a sperimentarle.  Si consiglia di porre attenzione ai comportamenti che danno esiti positivi in modo da ripeterli, mentre quelli che portano a maggior conflittualità vanno eliminati.

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